Наименее часто встречающимся специфическим заболеванием печени среди беременных женщин является так называемая острая жировая печень беременных (ОЖПБ), основой развития которой является генетический дефект окисления токсичных жирных кислот.
Распространенность паталогии составляет 1 случай на 7.000-15.000 беременностей. ОЖПБ развивается, как правило, в срок между 30-й и 38-й неделями беременности, но не ранее 26-28-й недели беременности. Острая жировая дистрофия печени иногда может сочетаться с HELLP-синдромом, что значительно утяжеляет общее состояние женщины и ухудшает прогноз.
Данное заболевание относится к группе митохондриальных цитопатий, которые развиваются на фоне генетически обусловленного дефицита 3-гидроксиацил-коэнзима А дегидрогеназы жирных кислот с длинной цепью (LCHAD), приводящего к нарушению процесса бета-окисления в митохондриях токсичных жирных кислот с длинной цепью, поступающих через плаценту в организм матери на протяжении беременности и накапливающихся до критического количества к концу беременности.
При гистологическом исследовании ткани печени обнаруживают «ожирение» гепатоцитов без каких-либо морфологических признаков воспаления и некроза паренхимы печени.
Не тратьте время на дорогу
Онлайн консультация гепатолога
Факторы риска и клинические признаки
Наиболее значимыми факторами риска острой жировой дистрофии печени беременных являются:
- первая и многоплодная беременность;
- мужской пол плода;
- преэклампсия.
Клиника ОЖПБ варьирует от почти полностью бессимптомных форм (в таких случаях правильный диагноз установить очень сложно) до тяжелой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией и ДВС-синдромом.
Ранними, но, к сожалению, не очень специфичными симптомами острой жировой дистрофии печени являются:
- постоянная рвота, не приносящая облегчения;
- постепенно усиливающиеся боли в области правого подреберья и эпигастрия, значительное увеличение размеров печени при пальпации (см. рис. 3);
- нередко мучительная изжога;
- головная боль без четкой локализации;
- полидипсия.
Через 1-2 недели от момента возникновения первых симптомов появляются:
- желтуха;
- лихорадка;
- быстро прогрессирующая печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия;
- коагулопатический геморрагический синдром (ДВС-синдром);
- острая олигурическая почечная недостаточность.
Нашли похожий симптом?
Запишитесь к врачу
+7 (952) 098-80-80
Диагностика и статистика
К числу лабораторных признаков острой жировой печени беременных относят невысокие уровни активности ферментов АлАТ, АсАТ и ЩФ, высокие уровни общего билирубина и мочевой кислоты, а также выраженный лейкоцитоз (иногда до 20-30 тыс./мкл), тромбоцитопению, гипогликемию, гипоальбуминемию и гипопротромбинемию.
Показатели уровня материнской летальности достигают 10-25%, гибель плода регистрируют в 25-50% случаев. К настоящему времени известен всего 1 случай рецидива острой жировой печени беременных у 29-летней женщины, в то же время опубликованы несколько сообщений о благоприятном течении беременности без рецидива жировой печени беременных.
Дифференциальный диагноз жировой печени беременных проводят с тяжелым острым вирусным гепатитом или тяжелым алкогольным гепатитом. При подтверждении диагноза ОЖПБ показано немедленное родоразрешение (предпочтительнее кесарево сечение) с последующей интенсивной терапией печеночной недостаточности.
На современном этапе рекомендуют генетическое обследование всех новорожденных от матерей с клинической картиной ОЖПБ для раннего выявления у детей дефицита и коррекции дегидрогеназы жирных кислот с длинной цепью / LCHAD.
Методы диагностики дистрофии жировой печени у беременных:
- КТ живота (наименее эффективный метод);
- Гистологическое исследование ткани печени, гепатобиоптата (наиболее эффективный метод диагностики).
Алгоритм диагностики жировой печени беременных:
- у всех беременных женщин, имеющих лабораторные признаки нарушений функционального состояния печени (гипербилирубинемию, гипоальбуминемию, гипопротромбинемию, гипопротеинемию) на поздних сроках беременности необходимо думать о возможности развития острой жировой печени беременных; в таких случаях показана консультация врача гепатолога;
- следует исключить другие причины поражения гепатобилиарной системы:
- подробный сбор анамнеза (употребление алкоголя, употребление наркотиков);
- серологические маркеры гепатитов;
- УЗИ живота.
Не откладывайте лечение!
Запишитесь на диагностику сегодня
Лечение острой жировой дистрофии печени у беременных
Алгоритм неспецифического комбинированного лечения ОЖПБ в обязательном порядке включает в себя следующие составные части:
- проведение активной инфузионной терапии, включая ежедневные инфузии раствора человеческого альбумина;
- парентеральное введение антацидов, эссенциальных фосфолипидов и тиоктовой кислоты;
- применение лактулозы;
- быстрое родоразрешение (вагинальное или с помощью кесарева сечения);
- лечение острой печеночной недостаточности.
Записаться на прием к опытному врачу нашего многопрофильного медицинского центра для лечения или диагностики можно по телефонами +7 (952) 098-80-80 или +7 (812) 570-80-80 ежедневно с 09:00 до 21:00 или онлайн здесь.
